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“你这个肺动脉压太高了，这很不正常。”
医生解释道，“需要找一下病因。”
肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg。
高了不好吗？
何止是不好，危害性非常大。
最初，患者表现为劳力性呼吸困难和乏力。
其后症状会逐渐恶化，以致患者可能最终出现重度肺动脉高压伴明显右心室衰竭的症状和体征，出现劳力性胸痛或晕厥及充血，其他包括外周性水肿、腹水和胸腔积液。
最后的结果就是死亡。
据统计，在2009年之前，特发性肺动脉高压患者平均生存时间只有两年左右。
秦梦影听医生这么一讲，当场就被吓得六神无主，一边哭一边去办的住院手续。
“也不要这么担心，我们先查查。”
管床医生安慰道，“如果是继发性的，解除病因后说不定你就痊愈了。”
显然秦梦影没有这么好的运气，经过进一步的检查，她最终被诊断为特发性肺动脉高压。
所谓特发，就是是指无明确病因导致的孤立性肺动脉高压，以肺血管阻力持续性增高为特点，而左心房与肺静脉压力大致正常。
我国暂无特发性肺动脉高压的流行病学数据，但总体来说，特发性肺动脉高压的发病率很低，是我国公布的第一批罕见病之一。
以中青年女性常见，平均发病年龄为30-39岁，但可累及婴幼儿和老年人，男性患者较女性患者预后差。
目前的治疗水平有了很大的进步，特发性肺动脉高压患者5年生存率大大提高。
但也有一些人，运气不是很好。
秦梦影的运气大概率在选择美丽的皮囊时，就已经全部消耗掉了，她的治疗效果并不好，即便是一直在规律口服药物，病情也在持续加重。
4年的时间改变了很多的事情，秦梦影现在的状态很是糟糕，严重下降的心肺功能让她连日常活动都感到吃力。
一个专家为她做了评估，如果再控制不住病情，她可能很快就会失去生命。
这对一个29岁的女孩子来讲无疑是非常残酷的事实。
怀着对生存的渴望，她在家人的陪同下来到了X和医院。
特发性肺动脉高压作为罕见病，理所当然的受到了樊主任的关注。
秦梦影的诊断是很明确的，他仔细看了既往的病历资料，没有任何问题，诊断的依据非常充分。
现在最重要的接下来该怎么治疗？哪一种治疗方式能改善患者的病情，延缓她的病情进展速度，进而延长她的生存周期。
作为一种无法被治愈的疾病，特发性肺动脉高压最开始的治疗一般首选靶向药物控制。
目前上市的肺动脉高压靶向药物主要涉及到以下三条信号通路：1.内皮素通路（波生坦等）、2.一氧化氮通路（西地那非、伐地那非和他达拉非等）和3.前列环素通路（依前列醇、曲前列尼尔等）。
2.
一些朋友可能对第2种通路的药物比较熟悉，没错，就是你经常吃的那种蓝色小“要完”
！
所谓一粒“要完”
吞入腹，二弟由你不由天。
第二种药物很强！
但这么强的药物对于秦梦影也不怎么管用，照标准治疗流程，她已经尝试用了靶向药治疗，但症状还在不断加重。
去年，她开始联用三种靶向药进行治疗，即便是付出了高昂的代价，但胸闷症状仍没有改善，日常活动越来越吃力，几乎无法正常生活。
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